2024年11月30日にキャッスルマン病患者会の代表の方お二人にお話を伺ってきました。
会や患者さんの特徴などについてお話を伺うことができました。キャッスル君
キャッスルマン病患者会 マスコットキャラクター
「キャッスルマンとキャッスル（城）をかけて、頭上にフラッグ、背中にトランペットでファンファーレを奏で勇ましく病気と闘うイメージ」です。
会の特徴
キャッスルマン病患者会は、キャッスルマン病とTAFRO症候群の患者さんをサポートしている患者会です。全国でキャッスルマン病が推定1500人、TAFRO症候群が推定200人と言われていて、キャッスルマン病患者会（以下、患者会）には、キャッスルマン病およびTAFRO症候群患者さん約200人が参加しているそうです。患者会参加者の推移は、ここ数年あまり変わらないそうです。
キャッスルマン病の治療薬IL-6阻害薬トシリズマブ（商品名：アクテムラ）は、2005年4月から認可されているものの、当時はまだ指定難病でなかったため、難病医療費助成が受けられず、高額療養費制度を利用して毎月数万～数十万（患者の収入による）がかかるのが現状でした。そのような困難の中で、患者会は、2015年8月に発足しました。そして、リンパ節の病理所見が似ているということで、2017年からキャッスルマン病とTAFRO症候群の研究班が合体し、患者会も両疾患をサポートするようになりました。
患者会発足後約3年の2018年4月に患者会と難治性疾患政策研究事業の研究班の活動により、キャッスルマン病は指定難病に指定されましたが、類縁疾患であるTAFRO症候群に関しては、患者数が少ないため、客観的な診断基準を確立することが難しく、研究者の間で色々な議論があり、まだ難病指定となっていません。
また、キャッスルマン病よりも急速に悪化し、胸腹水など、より重篤な症状を発症するTAFRO症候群の研究が急がれ、患者会も、患者・ご家族のフォローを行いながら統計を共有するなど研究班に協力をしています。
活動・交流
Global Symposium on Health Systems Researchという世界規模のシンポジウムが長崎で開催された際にはスピーチを行い、来年の２月には第三回国際キャッスルマン病シンポジウムにも参加が予定されており、アメリカのキャッスルマン病患者会とのセッションもあるかもしれないとのことで、とても精力的に活動をされています。
その他の患者会の活動も患者間の交流会や医療講演など各地やZoomを活用して積極的に行っています。
大阪に権威の先生がいらっしゃるため、患者会の会員は近畿地方（特に大阪府や京都府）周辺に多いそうですが、全国にいらっしゃるため、一堂に会してリアルに活動することは、なかなか難しいそうです。
患者さんについて
40代での発症が多いそうで、リンパ節の腫れ・発熱・貧血等が症状としてあり、病理診断をすることで診断となるとのことでした。以前と比べ近年では診断がつかず月日が経過するというケースは少なくなってきているそうです。
手術の予定がある患者さんはアクテムラを休止せざるをえず、休止すると発熱などの症状が出現しとてもつらいそうですが、また投薬を再開すると症状はなくなるそうです。
課題
点滴投与の為通院が２～４週間に１度程度発生するが、比較的大病院に通院されるケースが多いということで、平日に通院時間を確保することが大変そうでした。クリニックでも投与ができないわけではないそうですが、患者さん個人で対応してくれるクリニックを探すのには限界があり、大病院への通院が余儀なくされているそうです。
また、アクテムラ投与によりステロイドの投与を中止できるケースも多々あるようですが、ステロイドの投与中止を医師がためらうケースも多く悩ましい課題であると感じました。
TAFRO症候群
キャッスルマン病は指定難病に指定されましたが、TAFRO症候群はまだ指定難病になっていません。
キャッスルマン病には、TAFRO症候群という同じように熱やリンパ節の腫れといった共通の症状がある、TAFRO症候群という疾患もあり、患者会は、この疾患患者さんもサポートしています。
現在も署名活動を実施しています。https://www.eonet.ne.jp/~castleman/TAF.pdf
よろしくお願いします。
